长沙婴儿患怪病 血液竟是乳白色主要讲了什么疾病 (长沙婴儿患怪病,血液竟是乳白色原因)

近日，长沙一名婴儿被诊断出患有罕见的血液疾病，其血液呈现出乳白色，引发了医学界的关注。

病症表现

• 血液呈乳白色，外观异常

• 皮肤、眼白黄染
• 肝脾肿大
• 食欲不振、精神萎靡

病因分析

经检查，该婴儿患有先天性肝内胆汁淤积综合征（PFIC），这是一种罕见的遗传性疾病。在正常情况下，肝脏会产生胆汁，帮助消化脂肪。PFIC 患者的肝脏无法正常产生或排出胆汁，导致胆汁在肝脏内积聚，并进入血液循环。

治疗方法

PFIC 的治疗方法主要有两种：

保守治疗

药物治疗：使用胆汁酸结合剂和抗生素，帮助减少胆汁淤积和感染。营养支持：提供富含热量和营养的液体，补充因消化不良而丢失的营养。

手术治疗

肝移植：如果保守治疗无效，可能需要进行肝移植手术，以替换受损的肝脏。

预后及并发症

PFIC 的预后因病情的严重程度而异。轻症患者可能通过药物治疗得到控制，而重症患者可能需要肝移植。PFIC 的并发症包括：肝硬化肝衰竭胆结石胆道感染

预防措施

PFIC 是一种遗传性疾病，无法预防。通过以下措施可以早期发现和诊断：产前检查：孕妇进行产前超声检查，可以发现胎儿胆囊扩张等异常迹象。新生儿筛查：新生儿出生后进行血检，可以筛查出 PFIC 等遗传性疾病。

结语

长沙婴儿患有 PFIC 是一种罕见的疾病，需要引起重视。及早发现、诊断和治疗对疾病的预后至关重要。通过产前检查、新生儿筛查和定期体检，可以提高 PFIC 的早期发现率，为患儿提供及时的治疗，改善预后。