长沙婴儿患怪病,血液竟是乳白色是什么病 (长沙婴儿患怪病,血液竟是乳白色是什么疾病)

近日，长沙一名女婴出生后不久，被诊断患有一种罕见的疾病——先天性胆道闭锁。这种疾病的特征是胆管异常，导致胆汁无法正常流入十二指肠，造成新生儿的血液呈现乳白色。

什么是先天性胆道闭锁？

先天性胆道闭锁是一种罕见的出生缺陷，其特征是胆管异常，导致胆汁无法从肝脏正常流入十二指肠。胆汁是肝脏产生的消化液，它有助于消化脂肪。当胆汁无法正常流入十二指肠时，就会积聚在肝脏中，导致肝损伤甚至肝衰竭。

症状

先天性胆道闭锁的症状通常在出生后几周内出现，包括：

• 黄疸：皮肤、眼睛和粘膜发黄
• 皮肤瘙痒
• 大便颜色苍白（陶土色）
• 尿液颜色深（琥珀色）
• 喂养困难和体重增长不良

诊断

先天性胆道闭锁的诊断可以通过以下检查进行：

• 体格检查：医生会检查婴儿是否有黄疸、皮肤瘙痒和大便颜色苍白等症状。
• 血液检查：血液检查可以检测肝功能和胆汁酸水平。
• 影像学检查：超声检查或磁共振胆胰管成像（MRCP）可以显示胆管的异常。
• 肝活检：在某些情况下，医生可能会进行肝活检以评估肝损伤的程度。

治疗

先天性胆道闭锁的治疗取决于疾病的严重程度。治疗方案包括：

• 外科手术：称为卡萨伊手术的手术是先天性胆道闭锁的主要治疗方法。该手术将婴儿自己的肠子的一部分与胆管连接，为胆汁提供新的引流途径。
• 内镜手术：如果卡萨伊手术无效，医生可能会尝试通过内镜手术扩张胆管。
• 肝移植：在某些严重的病例中，可能需要进行肝移植。

预后

先天性胆道闭锁的预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性。早期诊断和治疗可以显着提高预后。以下因素可以影响预后：

• 疾病的严重程度：疾病越严重，预后越差。
• 治疗的及时性：早期治疗可以减少肝损伤，提高预后。
• 并发的医疗状况：合并感染或其他医疗状况会恶化预后。

结语

先天性胆道闭锁是一种罕见的出生缺陷，其特征是胆管异常，导致新生儿的血液呈现乳白色。早期诊断和治疗至关重要，可以改善预后并防止严重的肝损伤。如果您担心您孩子的健康状况，请务必咨询您的医生。